العملقة وضخامة الأطراف

ففي مرحلة الطفولة، يؤدي الإفراط في إفراز هرمون النمو إلى زيادة حجم العظام، وبالتالي زيادة الطول بشكل كبير، وفي هذه الحالة يسمى الاضطراب "العملقة giantism"، أما في مرحلة البلوغ، تقتصر الزيادة على حجم عظام اليدين، القدمين والوجه ويسمى الاضطراب "ضخامة الأطراف Acromegaly".

وضخامة الأطراف "Acromegaly"هو اضطراب غير شائع، حيث يتم تشخيص 3 إلى 4 حالات فقط لكل مليون شخص، كما أن التغيرات الجسدية تحدث ببطء وبشكل تدريجي، لذلك قد لا تم تشخيص هذا الاضطراب لسنوات عديدة.

والعملقة (gigantism) هي اضطراب نادر جداً، وقد تحدث في أي عمر خلال مرحلة الطفولة، وقد لوحظت في وقت مبكر من أول شهرين إلى 3 أشهر من الحياة، وعادة تظهر كحالة متفرقة ومعزولة، وقد تظهر مصاحبة لعدد من المتلازمات الوراثية أو الطفرات الجينية الموروثة، أو مع الأورام النخامية وغيرها. 

الأعراض: 

يحفز الإنتاج المفرط لهرمون النمو (GH) الإفراط في إنتاج هرمون آخر، يسمى عامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 (IGF-1) والذي يحفز نمو الجلد والأنسجة الضامة والغضاريف والعظام، والأعضاء والأنسجة الأخرى في الجسم، الاستثناء هو عظام الذراعين والساقين التي لا تستمر في الإطالة بمجرد اكتمال سن البلوغ. 

وتحدث الأعراض الأخرى بسبب حجم الورم الحميد في الغدة النخامية، والذي يمكن أن يضغط على الهياكل القريبة، مثل أعصاب العين مما يؤدي إلى فقدان البصر ومشاكل في الرؤية.

من أهم الأعراض كالتالي:

• تسارع النمو مما يؤدي الى زيادة غير طبيعية وسريعة في الطول أو الوزن وقد يؤدي للسمنة.
• زيادة تدريجية في حجم الرأس، واليدين والقدمين. 
• خشونة ملامح الوجه ومشاكل في الفك. 
• الصداع.
• التعرق المفرط.
• انقطاع الدورة الشهرية مع أو بدون وجود إفرازات الحليب من الثدي. 
• التغيرات الشكلية والوظيفية للقلب. 
• تصبح ملامح الوجه (الأنف والشفتين والأذنين والجبهة) أوسع وأكثر اتساعاً ومنتفخة، ويتضخم اللسان، وتزداد المسافة بين الأسنان وينمو الفك السفلي.
• زيادة نمو شعر الوجه، الأمر الذي قد يكون مزعجاً للنساء بشكل خاص.
• تغيرات في الصوت أو توقف التنفس أثناء النوم. 
• فرط نمو عظام الأطراف يؤدي إلى إتلاف الغضروف والتهاب المفاصل، وخاصة في الركبتين.
• الإصابة بأمراض القلب، ويرجع ذلك على الأرجح إلى تضخم عضلة القلب، مما يعيق عملها "يسمى اعتلال عضلة القلب"، كما يعاني بعض الأشخاص من مشاكل في صمامات القلب. 
• ارتفاع ضغط الدم. 
• خطر متزايد للإصابة بأورام غير سرطانية (حميدة)، تعتبر الأورام الحميدة في القولون أكثر شيوعاً، ويمكن أن تصبح سرطانية إذا لم يتم استئصالها جراحيًا، كما أن الأورام الحميدة أكثر شيوعاً عند النساء هي (الأورام الليفية للرحم).

التشخيص:

معظم الأطفال الذين لديهم فرط أو زيادة غير طبيعية في الطول قد لا يعانون من العملقة، بل من أسباب أخرى للنمو السريع مثل القامة الوراثية الطويلة، أو البلوغ المبكر، أو فرط نشاط الغدة الدرقية، وغيرها، لذلك يجب عمل الفحوصات لاستبعاد الأسباب الأخرى.

ويعتمد التشخيص على التاريخ الشخصي والعائلي بالإضافة إلى الفحص السريري، وقد يشمل التقييم الأولي تحديد عمر العظام، وفحص دم لوظائف الغدة الدرقية، وفحص دم لمستوى الهرمونات الجنسية، وفحص جيني، وفحوصات مرتبطة بهرمون النمو (GH). 

وإذا كان الاختبار الأولي يشير إلى وجود فائض في هرمون النمو، يتم إجراء اختبار قمع هرمون النمو لإجراء التشخيص النهائي.

وإذا كان اختبار قمع هرمون النمو يؤكد على فرط إفراز هرمون النمو، فيجب إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لمنطقة ما تحت المهاد، والغدة النخامية للبحث عن ورم غدي نخامي أو تضخم الغدة النخامية. 

العلاج:

إن الهدف من العلاج هو خفض مستوى هرمون النمو وعامل النمو الشبيه بالأنسولين (IGF-1) في الدم إلى المستوى الطبيعي.، فإذا نجح العلاج، فستختفي التغييرات الأنسجة على مدى عدة أشهر، وفي بعض الأحيان، قد لا يكون العلاج الأولي ناجحاً تماماً ويلزم علاج إضافي.
وأهم الطرق العلاجية هي الجراحة والإشعاع والعلاج الدوائي، ويعتمد نوع العلاج المستخدم على الخصائص المحددة المصاحبة للزيادة في هرمون النمو، كما يمكن استخدام أكثر من طريقة علاج في نفس الوقت.

وتعد الجراحة العلاج المفضل لأورام الغدة النخامية الدقيقة المنفصلة، أو الأورام الغدية الكبيرة، لكن قد تحدث بعض المضاعفات بعد العملية، منها حدوث نقص هرمون الغدة النخامية الأمامي ومرض السكري الكاذب (diabetes insipidus).

وقد يوفر الإشعاع علاجاً مساعداً مفيداً في بعض الظروف، ولكن استخدامه في الأطفال له عيوب كبيرة ومضاعفات وتشمل القصور النخامي الشامل، ونقص في هرمون النمو وهرمون الغدد التناسلية، وهرمون تحفيز الغدة الدرقية (TSH)، وغالباً ما يؤدي إلى مشاكل النمو. 
بالإضافة إلى ذلك، قد تحدث صعوبات التعلم والتغيرات العاطفية والسمنة، لذلك كقاعدة عامة، ويجب تجنب العلاج الإشعاعي للأطفال إن أمكن ذلك.

وساهم تطوير عوامل دوائية جديدة بالتقدم في علاج فائض هرمون النمو، ويمكن اللجوء إلى العلاج الدوائي عند المرضى الذين لم يتم التحكم في فائض هرمون النمو لديهم بشكل كامل، عن طريق الجراحة أو الذين لا تكون الجراحة خياراً لهم.